Die Region Kötschach-Mauthen war bereits in der Römerzeit besiedelt. Die strategische Lage an alten Handelswegen machte sie zu einem wichtigen Knotenpunkt zwischen dem heutigen Österreich und Italien.
Im Mittelalter entwickelte sich Kötschach zu einem bedeutenden Markt- und Handwerkszentrum, während Mauthen als Zollstation an der Grenze zum heutigen Italien diente. Die Ortschaft Mauthen, die erstmals urkundlich am 29. Mai 1276 erwähnt wurde, verdankt ihren Namen den Begriffen Loncium, Maut und Mota, die sinngemäß „Zoll“ oder „Mautstelle“ bedeuten. Diese Bezeichnung weist auf die historische Funktion Mauthens als wichtiger Handels- und Grenzpunkt an einer alten Verkehrsroute. Der Ort Kötschach wurde erstmals 1299 unter dem Namen Chotsov urkundlich erwähnt. Im Laufe der Jahrhunderte wandelte sich die Bezeichnung. 1307 findet sich die Schreibweise Chotzau, 1374 Chotzschaw, bis schließlich Ende des 15. Jahrhunderts der heutige Name Kötschach entstand.
Während der Kriege und politischen Umwälzungen in der frühen Neuzeit spielte Kötschach-Mauthen immer wieder eine Rolle als Handelsplatz und militärischer Stützpunkt.
Die Karnischen Alpen wurden während des Ersten Weltkriegs zur Frontlinie zwischen Österreich-Ungarn und Italien. Davon zeugen heute noch zahlreiche Relikte, darunter alte Stellungen und der Friedensweg entlang der ehemaligen Frontlinie.
Nach den Kriegsjahren entwickelte sich Kötschach-Mauthen zu einem beliebten Tourismus- und Erholungsort.